Kaj je miastenija gravis?

Za bolezen miastenijo gravis kurativno zdravljenje ne obstaja, piše mayoclinic. Pristopi k zdravljenju pa so usmerjeni v lajšanje simptomov. Ti simptomi se lahko kažejo kot šibkost mišic rok ali nog, dvojni vid, ptoza oz. povešene veke ter težave pri govoru, žvečenju, požiranju in dihanju. Omenjena bolezen lahko prizadene posameznike vseh starosti, vendar je pogostejša pri ženskah, mlajših od 40 let, ter pri moških, starejših od 60 let.

Mišična oslabelost, ki je značilna za miastenijo gravis, se stopnjuje s porabo prizadetih mišic. Z opaznim izboljšanjem simptomov med mirovanjem se lahko mišična šibkost izrazi z napadi in umiritvami. Žal pa se simptomi običajno sčasoma poslabšajo in običajno dosežejo najhujši potek v nekaj letih po pojavu bolezni. Miastenija gravis ima lahko vpliv na katero koli mišico, ki jo bolnik zavestno nadzira, vendar so določene mišične skupine pogosteje prizadete.

Očesni simptomi

Pri več kot polovici ljudi, ki razvijejo miastenijo gravis, prvi simptomi prizadenejo oči. Simptomi vključujejo:

- Spuščanje ene ali obeh vek, imenovano ptoza.

- Dvojni vid, imenovan diplopija, ki je lahko horizontalni ali vertikalni in se izboljša ali izgine, ko je eno oko zaprto.

- Mišice obraza in grla

Pri približno 15 % ljudi z miastenijo gravis prvi simptomi vključujejo mišice obraza in grla. Ti simptomi lahko:

- Otežijo govor. Vaš govor se lahko sliši mehak ali nosni, odvisno od tega, katere mišice so prizadete.

- Povzročijo težave pri požiranju. Lahko se zlahka zadušite, zaradi česar je težko jesti, piti ali jemati tablete. Včasih vam tekočine, ki jih poskušate pogoltniti, pritečejo skozi nos.

- Vplivajo na žvečenje. Mišice, ki se uporabljajo za žvečenje, se lahko utrudijo sredi obroka. To še posebej velja, če ste jedli nekaj trdega za žvečenje, na primer zrezek.

- Spremenijo izraze obraza. Na primer, vaš nasmeh je lahko videti kot renčanje.

Mišice vratu in okončin

Miastenija gravis lahko povzroči tudi šibkost v vratu, rokah in nogah. Šibkost v nogah lahko vpliva na vašo hojo. Šibke vratne mišice otežujejo držanje glave.

Posvetujte se s svojim zdravnikom, če imate težave:

- Z dihanjem.

- Z vidom.

- S požiranjem.

- Z žvečenjem.

- S hojo.

- Z uporabo rok.

- Z držanjem glave.

Protitelesa

Živčni sistem koordinira delovanje mišic s sproščanjem kemikalij, znanih kot nevrotransmiterji. Le-ti se vežejo na specifična mesta na mišičnih celicah, imenovana receptorska mesta, na stičišču živcev in mišic. Pri miasteniji gravis imunski sistem ustvarja protitelesa, ki blokirajo ali uničujejo številna receptorska mesta, namenjena nevrotransmiterju acetilholinu. Posledično mišice prejmejo manj živčnih impulzov zaradi zmanjšanega števila receptorskih mest, kar privede do mišične oslabelosti.

Protitelesa lahko blokirajo beljakovino mišično-specifična receptorska tirozin kinaza (MuSK), ki pomaga pri tvorbi živčno-mišične povezave. Protitelesa proti tej beljakovini povzročajo miastenijo gravis. Druga protitelesa, usmerjena proti beljakovini lipoproteinsko povezana beljakovina 4 (LRP4), lahko tudi prispevajo k bolezni. Raziskave odkrivajo še druge vrste protiteles, število vpletenih protiteles pa bo verjetno še naraščalo.

Pri nekaterih ljudeh je miastenija gravis, ki je ne povzročajo protitelesa proti acetilholinu, MuSK ali LRP4. Ta vrsta se imenuje seronegativna miastenija gravis oz. miastenija gravis brez protiteles. Raziskovalci mislijo, da je ta vrsta prav tako posledica težav z imunskim sistemom, vendar protiteles še ne moremo zaznati.

Timus

Žleza timus, sestavni del imunskega sistema, se nahaja v zgornjem predelu prsnega koša, pod prsnico. Raziskave kažejo, da ta žleza proizvaja ali pomaga pri proizvodnji protiteles, ki imajo vlogo pri blokadi acetilholina. Pri dojenčkih je timus dobro razvit, medtem ko se pri zdravih odraslih zmanjša. Pri posameznikih z miastenijo gravis je timus pogosto večji od običajnega. Poleg tega se pri nekaterih bolnikih z miastenijo gravis pojavljajo tudi tumorji timusa, imenovani timomi. Čeprav so timomi navadno nenevarni (maligni), lahko v redkih primerih postanejo rakavi.

Drugi vzroki

Matere z miastenijo gravis imajo redko otroke, ki se rodijo z miastenijo gravis. To imenujemo neonatalna miastenija gravis. Če se otroci zdravijo takoj, si običajno opomorejo v dveh mesecih po rojstvu. Nekateri otroci se rodijo z redko, dedno obliko miastenije gravis, imenovano prirojeni miastenični sindrom.

- Utrujenost.

- Bolezen ali okužba.

- Kirurgija.

- Stres.

- Nekatera zdravila.

- Nosečnost.

- Menstruacija.

Zapleti miastenije gravis se lahko zdravijo, nekateri pa so nevarni za življenje. Miastenična kriza je zelo nevarno stanje. Nastane, ko so dihalne mišice prešibke. Potrebna je nujna pomoč in mehanska ventilacija. Zdravila in terapije, ki filtrirajo kri, omogočajo samostojno dihanje.

Vir: mayoclinic